Sindrome de Gorlin-Goltz

SINDROME DE GORLIN-GOLTZ Caso Clínico

Reporte de un Caso y Revision de la Literatura.

El Síndrome de Gorlin-Goltz fue descrito como Síndrome Nevo Basocelular en 1960. La Herencia se da a través de un gen autosómico dominante de gran penetrancia, expresión múltiple y variable que afecta al cromosoma 9q22.3-q31.

El síndrome nevo basocelular tiene gran variabilidad en su expresividad y por lo tanto los hallazgos clínicos no son únicos en los pacientes (Tabla 1). Los pacientes presentan una fascies característica con abombamiento frontal y temporoparietal dando como resultado un incremento en la circunferencia craneal. Los ojos se presentan considerablemente separados y muchos pacientes tienen un verdadero hipertelorismo. La mandíbula se encuentra con un ligero exceso del crecimiento por lo que estos pacientes pueden presentar prognatismo moderado.

SINDROME DE GORLIN-GOLTZ

 

Reporte de un caso: Femenino de 61 años quien se presenta al Servicio de Cirugía Maxilofacial del Hospital Regional 1º. de Octubre, ISSSTE en el año de 1996, referida de su clínica de adscripción por presentar múltiples lesiones quísticas que se observan en la ortopantomografía (Fig. 1). Al efectuar la valoración clínica se aprecian múltiples carcinomas de células básales en tercio medio facial, hipertelorismo y abombamiento frontal, temporoparietal y prognatismo mandibular leve (Figs. 2, 3 y 4); también se aprecian pits palmares y quistes epidermoides en región mamaria derecha (Figs. 5 y 6); existe la presencia de calcificación de la Hoz del Cerebro y cuarto y quinto arcos costales bífidos del lado derecho. Dentro de sus antecedentes heredofamiliares cuenta con una hija que padece el síndrome y con antecedente de queratoquistes en mandíbula del lado derecho los cuales fueron tratados mediante resección vía abordaje submandibular en el año de 1987.

Se realiza el diagnóstico de Síndrome de Carcinoma Nevoide de Células Basales o Síndrome de Gorlin-Goltz y se prepara para tratamiento quirúrgico construyendo plantilla quirúrgica de referencia (Fig. 7) y bajo anestesia general balanceada se realiza resección en bloque de cuerpo, rama y cóndilo del lado derecho (Fig. 8, 9, 10 y 11) mediante abordaje submandibular procediendo a la reconstrucción con contorneando placa y cóndilo de titanio. (Fig. 12, 13 y 14). El estudio histopatológico (Fig. 15) mostró la apariencia de un queratoquiste con epitelio alineado con un grosor de 6 a 8 células y con células basales hipercromáticas en empalizada. Evolucionando satisfactoriamente en el postoperatorio. (Fig. 16, 17, 18, 19 y 20).

SINDROME DE GORLIN-GOLTZ Caso Clínico

Conclusiones: El diagnóstico clínico y radiográfico del Síndrome de Carcinoma Nevobasocelular presenta pocas dificultades para ser establecido. La resección quirúrgica de los queratoquistes debe de apoyarse en ostectomía periférica y la utilización de soluciones quelantes y en aquellos casos en que los quistes sean muy grandes se deberá de realizar la descompresión para la posterior resección del quiste. Esta entidad tiene un buen pronóstico para la vida y función de los pacientes y los casos fatales son extremadamente raros.

 

Referencias Bibliográficas:

  1. Neville, Damm, Allen, Bouquet. Oral and Maxillofacial Pathology, Segunda Edición, 2002, p.p. 594 – 601.
  2. Marx, Robert E., Stern Diane. Oral and Maxillofacial Pathology, A rationale for diagnosis and treatment. Primera Edición, 2003, p.p. 590 – 606.
  3. Gorlin RJ, Nevoid Basal Cell Carcinoma Syndrome. Deramtol. Clin. 13:113-125, 1995.

 

Publicado en la Revista Mexicana de Cirugía Bucal y Maxilofacial, Volumen 3, Año 3, Número 7, Noviembre de 2007, pp. 77 -81.

 

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